巧囊合并Brenner瘤

今天门诊各种奇怪的病人比较多呢……之前提到的肌酸激酶很高的患者是个双侧巧克力囊肿，一侧卵巢同时合并了Brenner瘤，也和大家分享一下吧：

定义
Brenner瘤（Brennertumour）是在致密的纤维性间质内，由温和的移行上皮组成的肿瘤。



部位
肿瘤发生在卵巢。卵巢外Brenner肿瘤也有报道。


临床表现
通常是单侧的卵巢肿瘤，但偶尔是双侧的。大多数患者无症状，通常因其他原因而在卵巢中发现肿瘤。较大的肿瘤可能导致腹部肿大或疼痛。有时，具有功能性间质的Brenner肿瘤与内分泌症状有关。


流行病学
在临床研究中，Brenner瘤约占卵巢良性上皮肿瘤的5％。肿瘤大多数发生在50-80岁，但是也可能发生在＜30岁或＞80岁的患者中。


病因
肿瘤的病因尚不清楚。其中一些可能来自Walthard残余物，Walthard残余物是输卵管旁组织内化生性移行上皮细胞巢。罕见与畸胎瘤有关的病例可能起源于生殖细胞。


发病机制
被报道，Walthard巢与卵巢黏液性肿瘤和Brenner肿瘤有关。肿瘤中各种基因突变的发生频率较低。已有MYC扩增的报道。


大体
大多数Brenner肿瘤都很小（＜2cm），只有很少病例大于10cm。Brenner肿瘤是实性、边界清楚的结节，质韧、橡胶状、质均一。切面为灰白色或黄色，可有钙化。常见小囊腔，极少数情况下，肿瘤可能囊性为主。1/4的Brenner肿瘤与其他类型的肿瘤有关，其中与黏液性肿瘤最常见。


组织病理学
Brenner瘤通常在致密的纤维性间质中，由形态温和的移行上皮细胞形成小的卵圆形至不规则细胞巢。巢内通常有嗜酸性或黏液样物的微囊。囊腔内衬移行、黏液、纤毛或立方形细胞。核分裂少。病变内的黏液化生并不罕见，当Brenner瘤与黏液性肿瘤相关时，黏液性成分通常为囊腺瘤。经常可见局灶性或广泛性钙化，且间质可透明变。


免疫组化
Brenner瘤表达GATA3、CK7、p63、S100、AR、uroplakin和血栓调节蛋白，但它们不表达（或仅局部表达）CK20。PAX8、ER和PR通常阴性。


基本的诊断标准
基本特征：在纤维间质内，有温和的移行上皮细胞巢的肿瘤。


预后和预测
Brenner瘤是良性肿瘤，没有复发或进展为恶性的风险。



▲Brenner瘤纤维性间质内见小的细胞巢和囊肿




▲Brenner瘤移行上皮细胞巢(有些显示囊肿形成)位于纤维性间质中。


▲Brenner瘤均匀一致的卵圆形细胞，胞质浅染，可见核沟，染色质细腻，核仁小。


▲温和的移行上皮巢，周围有致密的纤维性间质。温和的移行上皮巢内含嗜酸性分泌物小腔，周围有致密的纤维性间质。