顽固性疼痛当心复杂区域疼痛综合症（CRPS）

一、CRPS的分型

Ⅰ型CRPS（RSD）

       Ⅰ型CRPS或RSD是一个综合征，通常继发于最初的有害刺激，并且不局限于单一的外周神经分布区，经常与刺激条件不相符。它伴随着明显的水肿，皮肤血流改变，异常的发汗行为，感觉异常和/或痛觉过敏。病人的常见主诉是对冷痛觉过敏和对机械刺激感觉异常，检查时可发现明显的热痛觉过敏和振动觉异常。

Ⅱ型CRPS（灼性神经痛）

       Ⅱ型CRPS或灼性神经痛是一种烧灼痛、感觉异常、痛觉过敏，常发生在手或足部某一主要的外周神经部分损伤后  。最常见的伴发Ⅱ型CRPS的损伤是正中神经和坐骨神经的损伤。

二、CRPS的起始原因

       CRPS典型原因是肢体的创伤性损伤如扭伤，脱位，骨折，挤压伤和撕裂伤或手术，或是外周神经损伤。也有报道它发生于微小的损伤过程如常规静脉穿刺或硬膜外注射甾体激素。损伤的严重性与最终病人症状的强度之间无联系。而且此症状还伴随其他的疾病如糖尿病性神经病变、多发性硬化、脑血管意外、心肌梗死和神经丛的癌性浸润。有时候无原因可查。

       由于CRPS具有不同的临床表现而且经常被误诊，它的真实发病率是未知的。已出版的资料中很少有评估CRPS的流行病学情况。在美国，许多临床研究证实此病的高发人群为中年人，但它在所有的年龄组中都出现，包括儿童。在处于工作年龄的人群中的高发率反映了此病与工作中的损伤有联系。这一疾病影响所有的人种，尽管它表现为在妇女、高加索人和北欧人中高发。

三、CRPS的病因和发病机制

       尽管有关学说很多，CRPS的明确病因和发病机制仍未阐明。

1、交感神经活性增强

2、外周机械和痛觉感受器的致敏

3、改变中枢传入

4、神经源性炎症

5、中枢处理过程的改变

6、WDR神经元敏感化的起始和维持

四、CRPS的临床表现

       主要临床症状，感觉、自主神经和运动功能失常三联征，其表现和病程存在极大的差异。

1、感觉神经元功能异常

疼痛

       CRPS伴发的疼痛是最突出和致残的症状。疼痛通常是持续的自发的，但在身体的或心理压力下经常阵发性加重。其严重程度可自轻微不适至剧痛和难以忍受的疼痛，疼痛在夜间最重。疼痛性质可被描述为灼痛、酸痛、撕裂痛、挤压痛、刺痛或刀割样痛。多数病人的疼痛具有多种性质。最初，疼痛可能局限于损伤部位，但后来表现为不沿单一外周神经分布的非解剖性分布。疼痛常被描述为手套或袜子样分布。随着时间的推移，疼痛可扩展为包含整个肢体。也有人描述以下现象：疼痛扩展范围超出了受影响的肢体末端而至对侧肢体，有时扩展至同侧肢体或整个躯体的一侧。

感觉改变

       感觉过敏（对刺激敏感性增强）几乎是CRPS不变的成分。病人特征性地保护受累的肢体。如果接诊医生企图碰触患病肢体病人会有意退缩肢体并拒绝任何接触。而且，可表现出痛觉过敏（对轻微的疼痛刺激反应增强），例如轻触床单时也出现疼痛。CRPS病人也会抱怨对受累肢体冷敷（冰块、氟烷）、振动（音叉）或轻触时会有不愉快或不舒服的感觉，但不是痛苦的感觉。IASP将上述感觉异常定义为感觉障碍。另外，还有一种迟发性痛觉过敏，是对刺激的迟发性反应过度和感觉遗留。

2、自主神经症状

       CRPS患者普遍存在自主神经功能紊乱。它可表现为或者是血管收缩，产生皮肤苍白、紫绀和发凉，或者是血管舒张，导致肢端发热、红斑，并常见明显的水肿和出汗异常（多汗或少汗）。随着疾病的发展，逐渐发生营养改变，包括皮肤厚度、光泽的变化；肌肉的萎缩；骨质脱钙；指甲增厚变脆；毛发枯燥；毛发和指甲的生长速度变慢。

3、运动功能失常

       对CRPS病人来说肌肉僵硬是最令人沮丧的体检发现，而且它比创伤、手术和其他常见病患者表现更严重。CRPS病人经常不能主动发起动作。不经治疗，肌僵会随着疾病的发展而进一步恶化。其他动力学异常症状和体征包括肌肉痉挛、意向性或姿势性震颤、肌力减弱和运动反射亢进。

4、其他

       另一组临床发现包括反应性心理紊乱。包括焦虑、抑郁和绝望。

       尽管据报道大多数CRPS病例都发生于四肢，也有人报道在上颌面部肿瘤手术后、子弹穿透伤、头部损伤和治疗难处理的牙病后发生面部疼痛综合征。面部CRPS的临床表现可能与肢端CRPS的临床表现相似。

五、诊断性研究

       对CRPS没有特殊的试验和诊断性操作可以选择应用。下述研究有助于做出正确的诊断或制定最终治疗方案。

1、温度测量

2、热敏成象

3、X线平片

4、放射性核素成像（三期放射性核素骨扫描）

5、发汗试验

6、交感神经阻滞

六、CRPS的分类及诊断标准

Ⅰ型CRPS的诊断标准

1. 最初的有害刺激或制动的原因

2. 持续的疼痛，感觉异常或痛觉过敏，疼痛与最初的刺激不相称

3. 疼痛区有水肿、皮肤血流变化和发汗行为异常的证据

4. 排除