北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心

北京同仁医院重症肌无力（胸腺瘤）诊治研究中心作为国内最大的治疗胸腺瘤、重症肌无力的医疗中心，在2019年再次证明了其在治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力上的地位。在2019年手术治疗的315例胸腺瘤和重症肌无力患者中，有100多例为巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象。这些患者来自全国各地。尽管都取得了理想效果，但确实有很多患者在来到北京同仁医院胸外科和神经内科前经历了很多曲折。首都医科大学附属北京同仁医院胸外科于磊

胸腺瘤和重症肌无力都是比较少见疾病，多数（95%以上）大型三甲级医院每年治疗患者不超过10例，经验相对较少。这就导致了目前国内胸腺瘤和重症肌无力患者能够及时正规系统接受治疗的病人应该是总病人群体中的少数。在2019年我们成功就诊的100多例巨大胸腺瘤、胸腺瘤合并重症肌无力危象之后，静下来细想，确实有30-40例巨大胸腺瘤是由于发现时就已经很晚了或因为在追查包括重症肌无力在内的自身免疫病时才发现。但绝大多数，70例以上由于未经正规合理的治疗，使病情变得严重、复杂。这部分病人中有因得不到及时合理有效的治疗使病情日渐加重或者恶化、甚至部分病人因肌无力危象而危及生命；有一部分因所去医院胡乱治疗，花掉仅有积蓄，但仍导致胸腺瘤转移或复发，还有一部分因无法找到能有效治疗的医院耽误了治疗……以下是其中几名典型病例。

病例一

胡先生来自于内蒙古，今年48岁，身强力壮，是家里的顶梁柱。刚进入2019年，突然出现了双眼睑下垂，在内蒙古的一家大型三甲医院住院检查期间，出现了四肢无力、吞咽困难、口齿不清的症状。当地医院考虑为重症肌无力。本以为口服溴比斯地明病情就能缓解。谁曾想到，住院没几天，胡先生开始出现喘憋，病情进展的太快，很快发展到无力喘气呼吸，只能依靠呼吸机维持生命。医院请的专家会诊认为，胡先生肺CT前纵膈的胸腺瘤引起了重症肌无力，通过呼吸机辅助呼吸，应用丙种球蛋白和激素治疗，病情就会很快得到控制。在医院重症监护病房住了10多天，病情未见好转，而医生告诉胡先生家属，呼吸机给氧浓度越来越高，血氧仍维持不住，生命岌岌可危。由于病情来的又快又重，当地医生对胡先生宣布了病危通知，这可愁坏了胡先生的家人。当地医院请来了多位相关专家再次会诊。其中一位专家建议，胡先生最好能尽快转到北京同仁医院。北京同仁医院重症肌无力中心治疗重症肌无力和胸腺瘤经验丰富，在国内首屈一指。2019年1月28日早7时，胡先生转送至北京同仁重症监护病房。由于病情危重，呼吸机给氧浓度70%仍难维持血氧。北京同仁医院重症肌无力中心神经内科王佳伟主任、景筠主任、赖春涛主任，和胸外科于磊主任，以及重症监护病房李彤主任紧急会诊，积极抢救。经过20余日救治，胡先生病情得到暂时稳定。在此时，北京同仁医院重症肌无力中心的专家们知道，胡先生仍面临着无力排痰、感染、重症肌无力危象、多重耐药菌感染等。

北京同仁医院重症肌无力中心的专家们再次会诊，为胡先生制定后续神经内科和重症监护病房控制重症肌无力危象、胸外科手术切除胸腺瘤和胸腺及异位胸腺、以及后续康复等多学科合作的治疗方案。

2019年2月22日，由胸外科于磊主任主刀，胡先生顺利接受了胸腺瘤及胸腺扩大切除手术，手术过程顺利。术后第8天他顺利的脱离了呼吸机转到了普通病房。但胡先生仍面临咳痰无力，重症肌无力危象，精神恐惧等。经过医护人员的精心调理，胡先生的肌无力症状逐渐开始好转，胡先生的家里人每日欣喜若狂。因为他们看到了胡先生如何从死亡边缘被拉了回来，如何得到了北京同仁医院重症肌无力中心专家们的精心诊治，如何经历了完美的手术，如何在医护人员的精心治疗下从悲观厌世到顽强的抬头、坐起、站立、走路、、、

康复出院的时候，胡先生的儿子感动的说：我父亲的生命是北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员创造的又一奇迹。

病例二

第二位患者是一位47岁来自江西的刘先生。在2019年3月他因为后背部和左上肢疼痛半年， 就诊于当地医院，胸片检查竟然发现了纵隔部位长了一个巨大肿物，当地的三甲级医院的专家们表示目前的医疗水平无法切除治疗。

刘先生和他的爱人听到这些回复后非常伤心，决定到北京国内最知名的医院寻求治疗。由于他们所去的这家知名医院在治疗巨大胸腺瘤方面没有太多经验，仅手术切除小部分肿瘤，建议他去做放化疗。在当地一家三甲级医院放疗后，胸腺瘤没有缩小，而且出现了右胸膜腔转移。这时，刘先生和他的爱人在一个病友群听说，北京同仁医院胸外科在治疗重症肌无力和胸腺瘤方面，在国内居首位。北京同仁医院胸外科不仅微创手术在国内最早，而且通过高难度手术挽救了很多生命垂危的重症肌无力和胸腺瘤患者。刘先生和他的爱人遂决定到北京同仁医院胸外科去看看。可是，他们2周都没有挂上胸外科于磊主任的号。刘先生和他的爱人的心再次沉了下去。刘先生的爱人不是担心的自己，她最关心的是她几岁大的儿子。在这时，刘先生又出现了重症肌无力，全身无力，吞咽出现困难，而且憋闷的症状也越来越重了。刘先生的爱人暗下决心，一定要找北京同仁医院胸外科于磊主任看病。尽管刘先生的爱人没能挂上于磊主任的门诊号，她抱着一丝希望周一一早到北京同仁医院胸外科门诊找到于磊主任。于磊主任听了情况后同意给刘先生加了门诊号。于磊主任仔细阅读刘先生的胸部CT片子后认为，刘先生前纵隔肿瘤是有可能完整切除的，只是由于已做过一次手术而且做了一次放疗，二次手术有很多的风险。事实上，北京同仁医院胸外科在纵隔肿瘤手术治疗方面有着非常丰富的经验，即使比刘先生肿瘤大的情况，北京同仁医院胸外科每年都要遇到几十例，每次都要精心准备，克服困难，成功挽救患者于危难之中。但刘先生前纵隔做过一次手术而且做了一次放疗，局部结构有所改变，大大增加了手术的风险。

但又一难题出来了，由于之前的两次住院，已花掉了家里20来万的积蓄。刘先生的爱人说，他们的儿子不能没有爸爸，他们的家一定会有幸福的未来。如果不尝试手术，刘先生年轻的生命即将走到尽头，还谈什么未来。

刘先生住院后经过精心术前准备和全院多学科讨论，于磊主任于2019年11月17日为刘先生进行了二次手术。手术中发现，肿瘤不仅体积巨大，而且侵犯了左无名静脉、上腔静脉和心包，尤其是放化疗使肿瘤与周围的组织粘连非常严重，右肺门局部血管变形，右胸膜腔膈肌角处可见胸腺瘤转移灶。实际上，这些情况都与术前于磊主任判断一致。手术过程中，术者慢慢的将肿块与上腔静脉分离开了，与左无名静脉分离开了，切除受侵的心包，似乎可以松口气了。但这时发现，肿瘤不仅完全包绕了左无名静脉，很难判断左无名静脉的起始处，而且肿瘤似乎已侵进了主动脉升部。于磊主任小心谨慎的游离着血管，解离出了左无名静脉起始部，切断左无名静脉。于磊主任果断的切开主动脉升部外膜，真是幸运，肿瘤没有侵入主动脉的内膜。肿瘤得以完整切除。在这个过程中，任何细小的差错都可能导致无法挽救的大失血。肿瘤切除成功后，清扫右胸膜腔转移病灶，并进行右胸膜腔灌洗治疗，刘先生终于得救了！

术后病理证实，刘先生前纵隔肿瘤是B3型胸腺瘤，大小12*10*5cm。术后刘先生被送入重症监护病房，在医生护士的共同努力和精心护理下，术后第3天转到普通病房，第6天就出院了。

病例三

50多岁的孟女士，2年前发现眼睑下垂、视物模糊，但并无发热、乏力等症状，也无胸闷、憋气等不适感，因而未予重视。2018年11月，孟女士开始感觉眼睑下垂及乏力等症状进行性加重，并出现一侧肢体水肿等情况。于当地医院行胸部CT检查提示前纵隔巨大占位病变，并确诊为胸腺瘤、重症肌无力全身型。因胸部CT提示肿瘤巨大，侵及上腔静脉、无名静脉、肺动脉等大血管，先后辗转上海、北京多家国内知名医院，皆因肿瘤体积大、病情严重，手术风险高而未被接受手术治疗。当地医院建议给孟女士化疗。几个周期后，肿瘤越来越大，出现了胸闷、憋气。孟女士的女儿认为只有再到北京协和医院最后一搏。北京协和医院的专家被孟女士的女儿感动了，告诉孟女士的女儿，首都医科大学重症肌无力研究中心的北京同仁医院胸外科对于重症肌无力、胸腺瘤的手术治疗在业界享有盛誉，每年医治好来自国内各地的疑难重症。

遂抱着一线希望来到北京同仁医院胸外科于磊主任的诊室就诊。有着多年临床经验的胸外科主任于磊教授，经过缜密分析病情后，认为经过细致的术前准备，再为患者手术，完整切除肿瘤并做上腔静脉置换是完全可能的。术后患者还要经过神经内科的药物调整，从而更好地控制重症肌无力。

经全面检查和充分的术前准备，于磊教授团队于2019年10月27日为患者进行了手术。手术历时8个多小时，终于成功完成巨大胸腺瘤的切除并行上腔静脉置换。

术后胸外科和心外科ICU全体医护人员精心治疗，由于恢复良好，孟女士在第二天就下地活动，上肢没有出现肿胀，活动没有受到影响，饮食一切正常，体温都符合指标，而医护人员不敢丝毫懈怠，继续跟踪治疗，改善心功能、心电监护、计出入量、拍背咯痰、检查检验、调整抗凝……

实际上，类似的病历在北京同仁医院重症肌无力中心还有很多。北京同仁医院重症肌无力中心成立至今，已经挽救了几千例重症肌无力、胸腺瘤患者的生命，使这些重症肌无力患者得到了重生。按北京同仁医院重症肌无力中心的医护人员的说法：治疗危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力是我们的责任。

但有时也确实令人痛惜，有很多此类患者由于信息匮乏，并不了解在危重、疑难胸腺瘤和重症肌无力治疗方面北京同仁医院重症肌无力中心的优势，在一些医院花了很多钱，最后没能得到很好治疗。一位安徽29岁的重症肌无力合并胸腺瘤小伙子就是此种情况。由于他在上海治疗过程中反复感染、重症肌无力危象，而无法及时转运到北京同仁医院重症肌无力中心，最后……